유육종증 원인, 병태생리, 증상, 진단, 치료, 예후

 

유육종증은 원인을 알 수 없는 전신 염증질환으로 
사르코이드증(sarcoidosis)이라고도 불리는 질환입니다.
오늘은 이런 유육종증은 무엇인지, 원인, 병태생리, 
증상, 진단, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.

 

유육종증 썸네일

 

목차

1. 유육종증이란?
2. 유육종증 원인
3. 유육종증 병태생리
4. 유육종증 증상
5. 유육종증 진단
6. 유육종증 치료
7. 유육종증 예후
8. 글을 마치며

 

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1. 유육종증이란?

유육종증(류마티스 육아종, sarcoidosis)은 다양한 장기에 
염증성 결절(육아종)이 형성되는 만성 전신성 질환이다. 
특히 폐, 림프절, 피부, 눈, 간, 비장, 심장, 신경계 등에 영향을 미칠 수 있다. 
이 질병의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 
환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다.

 

폐 염증

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2. 유육종증 원인

유육종증의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았지만,

면역체계의 이상 반응으로 인해 발생한다고 여겨진다. 
이 질병에서는 항원에 대한 비정상적인 면역 반응이 일어나며, 염증 세포가 모여 육아종을 형성한다. 
육아종은 병리학적으로는 비건락성 육아종으로 정의되며, 
중심에는 대식세포와 거대 세포가, 주변에는 림프구가 둘러싸고 있다.

 

피부에 염증이 있는 여자

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3. 유육종증 병태생리

유육종증의 발병 메커니즘은 면역 반응의 과도한 활성화와 관련이 있다. 
주로 T 림프구와 대식세포가 중심 역할을 하며, 
이들이 분비하는 사이토카인이 염증 반응을 촉진한다. 
주요 사이토카인으로는 인터페론 감마(IFN-γ), 인터루킨-2(IL-2), 
인터루킨-12(IL-12), 인터루킨-18(IL-18) 등이 있다.

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4. 유육종증 증상

유육종증은 다양한 장기를 침범하기 때문에 증상도 매우 다양하다. 
일반적으로는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다:

1) 폐: 

가장 흔하게 침범되는 장기로, 기침, 호흡곤란, 흉통, 천명 등의 증상이 나타난다. 
폐렴과 유사한 증상도 나타날 수 있다.

2) 피부: 

피부 병변은 다양한 형태로 나타나며, 홍반, 결절, 발진 등이 생길 수 있다. 
루프스 페르니오(lupus pernio)는 특징적인 피부 병변으로 알려져 있다.

3) 눈: 

눈의 염증으로 인해 포도막염, 결막염, 망막염 등이 발생할 수 있다. 
시력 저하와 안통이 동반될 수 있다.

4) 림프절: 

림프절 비대가 나타나며, 주로 목, 겨드랑이, 서혜부 림프절이 커질 수 있다.

5) 간과 비장: 

간비대와 비장비대가 나타날 수 있으며, 간 기능 이상을 초래할 수 있다.

6) 심장: 

심장 유육종증은 부정맥, 심부전, 심근염 등을 유발할 수 있다.

7) 신경계: 

신경 유육종증은 신경 병변, 뇌신경 마비, 척수염 등을 초래할 수 있다.

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5. 유육종증 진단

유육종증의 진단은 임상 증상, 영상학적 소견, 병리학적 소견을 종합하여 이루어진다. 
주요 진단 방법으로는 다음과 같다:

1) 영상 검사: 

흉부 X선, 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT) 등이 폐 침범을 평가하는 데 사용된다. 
폐문 림프절 비대, 폐실질 병변 등이 관찰될 수 있다.

2) 폐 기능 검사: 

폐 기능 검사는 폐의 기능적 이상을 평가하는 데 유용하다. 
제한성 폐질환 소견이 나타날 수 있다.

3) 조직검사: 

조직 생검은 비건락성 육아종의 존재를 확인하는 데 필수적이다. 
폐, 피부, 림프절 등에서 조직 검사를 시행할 수 있다.

4) 혈액 검사: 

혈액 검사에서는 ACE(angiotensin-converting enzyme) 농도가 증가할 수 있다. 
또한, 염증 지표(CRP, ESR)도 상승할 수 있다.

5) 기타 검사: 

눈 검진, 심전도, 심초음파, 뇌척수액 검사 등도 병변 부위에 따라 시행될 수 있다.

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6. 유육종증 치료

유육종증의 치료는 증상의 중증도와 침범 장기에 따라 달라진다. 
경미한 경우에는 치료 없이도 자연적으로 호전될 수 있지만, 
중증인 경우에는 약물 치료가 필요하다. 
주요 치료 방법은 다음과 같다:

1) 코르티코스테로이드: 

프레드니손(prednisone)과 같은 코르티코스테로이드는 염증을 억제하는 데 효과적이다. 
첫 번째 선택 약물로 사용되며, 고용량으로 시작해 증상이 호전되면 서서히 감량한다.

2) 면역억제제: 

코르티코스테로이드에 반응이 없거나 부작용이 심한 경우, 
메토트렉세이트(methotrexate), 아자티오프린(azathioprine), 
마이코페놀레이트 모페틸(mycophenolate mofetil) 등의 면역억제제를 사용할 수 있다.

3) 항-TNF 약물: 

인플릭시맙(infliximab), 아달리무맙(adalimumab) 등의 
항-TNF 약물은 중증 유육종증 환자에서 사용될 수 있다. 
특히 폐, 심장, 신경계 침범이 심한 경우 효과적일 수 있다.

4) 기타 치료: 

침범 부위에 따라 항생제, 항고혈압제, 항부정맥제 등도 사용할 수 있다.

 

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7. 유육종증 예후

유육종증의 예후는 매우 다양하다. 
일부 환자는 자연적으로 완치되기도 하지만, 만성화되는 경우도 적지 않다. 
일반적으로는 초기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 관리할 수 있으며, 
심각한 장기 손상을 예방할 수 있다. 
그러나 심장, 신경계 등 중요한 장기를 침범한 경우에는 예후가 나쁠 수 있다. 
장기적인 추적 관찰과 관리가 필요하다.

 

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8. 글을 마치며

유육종증은 다양한 장기를 침범할 수 있는 만성 전신성 염증 질환이다. 
원인은 명확하지 않지만 면역체계의 이상 반응이 중요한 역할을 한다. 
진단은 임상 증상, 영상 검사, 조직 생검 등을 종합하여 이루어지며, 
치료는 주로 코르티코스테로이드와 면역억제제를 사용한다. 
예후는 환자마다 다르며, 조기 진단과 치료가 중요하다. 
장기적인 관리와 추적이 필요하며, 증상의 변화에 따라 치료 전략을 조정해야 한다.