교모세포종 원인, 증상, 치료, 예후

 

뇌는 현재도 매우 활발하게 연구되는 우리 인체에서 
가장 신비로운 부분입니다.
하지만 이런 뇌에 종양이 생기면 우리 몸 전체에서 이상증상이
나타나며, 진단과 발견이 늦게 되면 치명적인 결과로 이어지게 됩니다.
오늘은 이런 교모세포종이 무엇인지, 유형, 원인, 
증상, 진단, 치료, 예후에 대해 알아보겠습니다.

 

교모세포종

 

목차

1. 교모세포종이란?
2. 교모세포종 유형
3. 교모세포종 원인
4. 교모세포종 증상
5. 교모세포종 진단
6. 교모세포종 치료
7. 교모세포종 예후
8. 글을 마치며

 

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1. 교모세포종이란?

교모세포종(Glioblastoma)은 가장 공격적인 형태의 뇌종양 중 하나입니다. 
이는 뇌의 지지 세포인 신경교세포에 영향을 미칩니다. 
이러한 유형의 종양은 뇌의 어느 부분에서나 
발생할 수 있으며, 가장 흔한 악성 종양으로
빠르게 자라는 경향이 있어 치료가 어렵습니다. 

 

교모세포종의 뇌 자기공명영상촬영 소견   출처-국가암정보센터

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2. 교모세포종 유형

1) 1차성 교모세포종:

대체적으로 50세 이상의 환자에게 발생하며 
특징은 EGFR 유전자 증폭 및 돌연변이입니다.

2) 2차성 교모세포종:

젊은 나이에 저등급 종양의 형태로 발생 후 몇 년의 시간이 지난 후
교모세포종으로 변형되는 특징을 가지고 있습니다.
추가 특징은 TP 53 종양억제유전자의 돌연변이, PDGFR 유전자의 과발현, 
p16 및 Rb 경로의 이상 및 LOH 10q입니다.

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3. 교모세포종 원인

교모세포종의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 
다음과 같은 요인이 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.

1) 유전적 소인:

일부 개인은 교모세포종에 대한 발병을 증가시키는 
유전적 돌연변이를 물려받을 수 있습니다. 
이러한 돌연변이는 세포 성장 및 분열과 관련된 주요 유전자에 
영향을 미쳐 개인이 뇌에 종양이 발생하기 쉽게 만듭니다.

2) 이온화 방사선 노출:

다른 질병에 대한 치료적 방사선 치료를 통해서든 직업적 노출을 통해서든 
전리 방사선에 대한 노출은 교모세포종 발병 위험 증가와 관련이 있습니다. 
방사선은 뇌세포에 유전적 돌연변이를 유발하여 종양을 형성할 수 있습니다.

3) 유전적 질환:

신경섬유종증 1형(NF1) 및 리-프라우메니 증후군과 같은 특정 
유전적 질환은 교모세포종의 위험 증가와 관련이 있습니다. 
이러한 상태는 세포 성장과 증식을 조절하여 종양 발달에 
기여하는 역할을 하는 특정 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.

4) 환경적 요인:

교모세포종 발병에서 환경 요인의 역할은 덜 명확하게 
정의되어 있지만 살충제나, 합성고무, 포름알데히드 등 
특정 환경 독소나 화학 물질에 대한 노출은 위험을 
증가시키는 역할을 할 수 있습니다. 

5) 예외적인 사례:

교모세포종의 많은 경우는 명확한 유전적 소인이나 
환경 노출 없이 예외적으로 발생합니다. 
이러한 예외적인 사례의 근본적인 원인은 아직 알려지지 않았으며, 
이는 교모세포종 발생의 복잡성과 추가 위험 요인을 
밝히기 위한 지속적인 연구가 필요합니다.

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4. 교모세포종 증상

1) 지속적인 두통:

빈번하고 지속적인 두통은 종종 증가된 강도 또는 
중증도를 동반하며 교모세포종의 일반적인 초기 증상입니다. 
이러한 두통은 처방전 없이 구입할 수 있는 진통제에 반응하지 
않을 수 있으며 시간이 지남에 따라 악화될 수 있으며, 
종종 아침이나 자세를 바꿀 때 발생합니다.

2) 발작이나 경련:

발작은 교모세포종의 또 다른 특징적인 증상으로 
환자의 약 1/3에서 발생합니다. 
이러한 발작은 경련, 근육 경련 또는 의식 변화로 
나타날 수 있으며 경고 없이 갑자기 발생할 수 있습니다. 
발작은 뇌 종양의 위치에 따라 국소적이거나 ​​전신적일 수 있습니다.

3) 인지 기능 저하:

교모세포종은 인지 저하를 유발하여 기억력, 집중력 및 
기타 인지 기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 
환자는 혼란, 건망증, 단어 찾기 어려움 또는 추론 및 
문제 해결 능력의 변화를 경험할 수 있습니다. 
인지 변화는 종양이 성장하고 신경 기능이 손상됨에 따라 
시간이 지남에 따라 점진적으로 진행될 수 있습니다.

4) 성격 또는 행동 변화:

교모세포종은 기분 변화, 과민성, 무관심 또는 정서적 불안정을 
포함하여 성격이나 행동의 변화로 이어질 수 있습니다. 
이러한 변화는 처음에는 미묘할 수 있지만 종양이 진행되면서 
감정 조절 및 사회적 행동과 관련된 뇌 영역에 영향을 미치면서 더욱 뚜렷해질 수 있습니다.

5) 메스꺼움 및 구토:

교모세포종이 자라면서 주변 뇌 조직에 압력을 가하면 정상적인 
신경 기능을 방해하여 메스꺼움, 구토 등의 증상을 유발할 수 있습니다. 
이러한 증상은 간헐적으로 또는 지속적으로 발생할 수 있으며, 
종양이 두개골의 제한된 공간 내에서 계속 확장됨에 따라 심각도가 더욱 악화될 수 있습니다.

6) 시각적 장애:

시신경이나 시각 경로 근처에 위치한 종양은 시야 흐림, 복시 또는 
부분 시력 상실과 같은 시각 장애를 유발할 수 있습니다. 
환자는 또한 주변 시야의 어려움이나 물체를 명확하게 보기 힘듦 등 
시야 인식의 변화를 경험할 수도 있습니다.

7) 약점 또는 감각 변화:

뇌 내 종양의 위치에 따라 교모세포종은 종종 신체 한쪽의 
사지에서 쇠약, 무감각 또는 따끔거림을 유발할 수 있습니다. 
이러한 감각 변화는 조정, 균형 또는 미세한 운동 능력의 
어려움과 같은 운동 결함을 동반할 수 있습니다.

8) 말하기 및 언어장애:

언어 처리 및 생산을 담당하는 뇌 영역의 교모세포종 종양은 
말하기 및 언어 장애를 유발할 수 있습니다. 
환자들은 불분명한 말투, 단어 표현의 어려움, 
말이나 글을 이해하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

9) 피로와 약점:

교모세포종은 종양에 대한 신체의 반응뿐만 아니라 
수면 패턴의 붕괴나 대사 불균형으로 인해 발생할 수 
있는 전반적인 피로와 쇠약을 유발할 수 있습니다. 
피로로 인해 쇠약해질 수 있으며 일상 기능과 
삶의 질에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다.

10) 의식 변화:

교모세포종의 진행 단계에서 환자는 졸음과 혼수상태에 
이르는 의식 변화를 경험할 수 있습니다. 
이러한 변화는 두개내압 증가, 뇌부종 또는 종양 진행으로 
인한 광범위한 신경 기능 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

 

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5. 교모세포종 진단

1) MRI 및 CT:

교모세포종의 진단 평가는 일반적으로 자기공명영상(MRI) 및 
전산화단층촬영(CT) 스캔과 같은 검사로 시작합니다. 
이러한 영상 기법은 뇌의 상세한 시각화를 제공하고 
종양의 위치, 크기 및 특성을 식별하는 데 도움이 됩니다.

2) 조직검사:

교모세포종 진단을 확정하기 위해서는 종종 조직검사가 필요합니다. 
조직검사 절차 중에 종양 부위에서 조직 샘플을 
추출하여 병리학자가 현미경으로 검사합니다. 
이를 통해 종양의 조직학적 유형과 등급을 결정하고 
치료 계획에 귀중한 정보를 제공할 수 있습니다.

3) 양전자방출단층찰영(PET) 검사:

종양의 악성도를 예측할 수 있는 검사이며 종양의 재발을 
조기에 발견하고 뇌의 대사 작용이나 기능을 
알아보는데 매우 유용한 검사입니다.

4) 신경학적 평가:

교모세포종으로 인한 신경학적 결손의 정도를 평가하려면 
포괄적인 신경학적 평가가 필수적입니다. 
이 평가에는 인지 기능, 운동 능력, 감각 지각, 말하기 및 
언어 능력, 조정에 대한 테스트가 포함될 수 있으며, 
이는 종양이 신경 기능에 미치는 영향에 대한 귀중한 통찰력을 제공합니다.

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6. 교모세포종 치료

1) 수술:

수술은 종종 신경 기능을 보존하면서 가능한 한 많은 종양을 
제거하는 것을 목표로 하는 교모세포종의 초기 치료입니다. 
신경외과 의사는 뇌지도 및 수술 중 자기공명영상(MRI), 레이저 장비와 같은 
최신 장비의 도움을 받아 종양을 정확하게 표적화하고 절제하여 환자의 상태를 개선합니다.

2) 방사선 치료:

방사선 요법은 교모세포종 치료에 중요한 역할을 하며, 
조직검사나 수술 후 남아 있는 종양 세포를 표적으로 삼아 
질병 진행을 지연시키고 생존율을 향상합니다. 
강도 변조 방사선 치료(IMRT) 및 정위 방사선 수술과 같은 기술은 
주변 건강한 조직의 손상을 최소화하면서 종양에 높은 선량의 방사선을 전달합니다.

3) 화학요법:

화학요법은 종종 교모세포종 치료를 위해 방사선 요법과 함께 사용됩니다. 
가장 많이 쓰이는 항암제 테모달은 경구 투여되며 암세포의 DNA를 
손상시켜 암세포를 죽이는 데 도움이 됩니다. 
새로운 화학요법제와 전달 방법은 치료 효능을 향상하고 
부작용을 줄이기 위해 임상 시험에서 연구되고 있습니다.

4) 증상 완화 약물 치료:

-스테로이드 약물: 종양 주위의 뇌부종을 완화
-항-전간제: 간질발작을 조절
-항-구토제: 약물 치료 시 오심 및 구토 완화

4) 표적 치료:

표적 치료 접근법은 교모세포종의 성장과 진행과 관련된 
특정 분자 경로를 억제하는 것을 목표로 합니다. 
표피 성장 인자 수용체(EGFR), 혈관 내피 성장 인자(VEGF), 
포유류 라파마이신 표적(mTOR)과 같은 분자를 표적으로 하는 
약물이 교모세포종에 대한 효과적인 표적 치료법을 확인하기 
위해 임상 시험에서 평가되고 있습니다.

5) 면역요법:

면역요법은 면역 체계의 힘을 활용하여 암세포를 인식하고 
공격함으로써 교모세포종 치료에 유망한 접근 방식을 제공합니다. 
교모세포종에 대한 면역 반응을 강화하고 치료 결과를 개선하기 위해 
면역관문 억제제, 키메라 항원 수용체(CAR) T세포 치료, 
종양 백신 등의 전략이 연구되고 있습니다.

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7. 교모세포종 예후

1) 생존율:

교모세포종은 공격적인 치료를 하더라도 진단 후 
평균 생존 기간이 약 12~15개월로 예후가 좋지 않습니다. 
치료법의 발전에도 불구하고, 교모세포종의 예후는 공격적인 성격과 
치료에 대한 저항성으로 인해 여전히 어려운 상황입니다.
우리나라 교모세포종 환자들의 1년, 2년, 3년, 5년 생존율은 
각각 47.2%, 20.0%, 13.0%, 8.9%였고, 10년 생존율은 5.3%였습니다.

2) 예후 요인:

연령, 기능 상태, 수술적 절제 정도, 분자 종양 특성, 치료에 
대한 반응 등 여러 요인이 교모세포종 예후에 영향을 미칩니다. 
젊은 나이, 좋은 활동 상태, 최대한 안전한 수술 절제, 
유리한 분자 프로필은 예후 개선과 관련이 있습니다.

3) 재발 및 진행:

교모세포종은 초기 치료에도 불구하고 재발하는 경우가 많으며, 
대부분의 환자는 진단 후 수개월 이내에 종양 진행을 경험합니다. 
재발성 교모세포종은 새로 진단된 질병에 비해 치료가 
제한적이고 생존 기간이 짧아 치료하기가 더 어렵고 예후도 더 나쁩니다.

4) 치료 반응:

치료에 대한 반응은 교모세포종 예후에 중요한 역할을 하며, 치료에 
대한 완전 또는 부분 반응을 달성한 환자는 향상된 생존 결과를 나타냅니다. 
그러나 많은 환자들이 치료 저항성 또는 질병 재발을 경험하므로 
보다 효과적인 치료법을 개발하기 위한 지속적인 연구가 필요합니다.

 

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8. 글을 마치며

교모세포종은 여전히 치료하기 어려운 질환이지만, 
지속적인 연구 노력을 통해 새로운 치료 방법이 개발되고 있습니다.
평소에 교모세포종과 관련된 증상을 인식하고 조기 발견하여
시기적절한 치료로 받을 수 있기를 바랍니다.